Причини і лікування пігментного гепатозу

Синдром Жильбера, або ювенільна інтермітуюча жовтяниця, відноситься до захворювань печінки з хронічним перебігом, головними симптомами якого стає неконъюгированная білірубінемія. З числа всіх хворих жовтяницею 5 % пацієнтів мають діагноз «синдром Жильбера». Хвороба підрозділяється на два виду: спадкова і набута. У першому випадку патологія ніяк не пов’язана з вірусним гепатитом. У другому – перші симптоми захворювання з’являються відразу після вірусного гепатиту. Вірус, таким чином, провокує генетично обумовлений дефект обміну білірубіну. Незважаючи на те, що причини пігментного гепатозу при конституціональної і постгепатитной формі патології різні, їх прояви практично нічим не відрізняються.

Синдром Криглера-Найяра, або жовтяниця, генетично обумовлена і пов’язана з повним або частковим недоліком глюкуронілтрансферази.

Цей синдром також підрозділяється на два типу. У першому випадку малюки в перші години життя починають швидко жовтіти. Зв’язування білірубіну незначно, тому він починає накопичуватися в жировій тканині головного мозку. У дітей з’являються і прогресують симптоми тяжкої інтоксикації. Хвороба дуже швидко закінчується летальним результатом.

Друга різновид патології має багато спільного з синдромом Жильбера і носить доброякісний характер. У перший рік життя у дитини з’являються симптоми жовтяниці, пов’язаної з високим вмістом білірубіну в крові.

Синдроми Дабина-Джонсона і Ротора розвиваються на тлі підвищення кон’югованого білірубіну через порушення, в більшості випадків, виділення гепатоцитами пігменту, що при синдромі Ротора виражено в меншій мірі.

Діагностика захворювання вимагає ретельного вивчення причин пігментного гепатозу і заснована на методиці виключення інших патологій.

Постановка діагнозу передбачає ряд етапів. В першу чергу виключається гострий вірусний гепатит або рецидив хронічно протікає активного гепатиту.

Далі вивчається генетичний фон пацієнта, збирається епідеміологічний анамнез, також хворого розпитують про наявності продромальних проявів, що супроводжують гострий вірусний гепатит. При проведенні обстеження лікарем визначаються також розміри і щільність печінки і селезінки. Вивчення результатів аналізів дозволяє взяти до уваги рівень білірубіну в сироватці крові і окремих його фракцій.

При знятті з пацієнта діагнозу гострого вірусного гепатиту або загострення хронічного гепатиту в активній формі, а також хронічного гепатиту на II етапі важливо виключити і гемолітичну анемію при гіпербілірубінемії, пов’язаної з наявністю некон’югованого білірубіну.

Найважче відрізнити пігментний гепатоз від хронічного персистуючого гепатиту, що протікає з дуже низьким ступенем активності.

Для того, щоб поставити більш точний діагноз, може знадобитися певний час, що дозволяє вивчити розвиток патології в динаміці, простежити темпи зміни розмірів органу, порушення його функціонування. Важливо також визначити наявність у крові HBsAg, HCV і антитіл до них. Для уточнення діагнозу пацієнту може бути призначена біопсія печінки.

Поставити діагноз супутніх захворювань жовчовивідних шляхів у більшості випадків нескладно.

Постановка діагнозу базується на результатах УЗД, холангіографії, дуоденального зондування, іноді з цією метою проводиться біопсія печінки.

Диференціювати пігментний гепатоз з цирозом печінки теж відносно легко. Досить зібрати анамнез, вивчити результати фізичного дослідження органу, результати УЗД.

Лікування пігментного гепатозу

При лікуванні пігментних гепатозів дотримуються кількох правил. В першу чергу пацієнту необхідно уникати фізичних і нервових перевантажень. Якщо патології не супроводжують захворювання ШКТ, під час ремісії не потрібно дотримуватися якоїсь спеціальної дієти. При прогресуванні симптомів пігментного гепатозу рекомендується стіл № 5. Якщо на тлі патології розвивається інфекція жовчного міхура, лікар може призначити жовчогінні препарати, тюбаж, антибактеріальні лікарські засоби. Синдром Криглера-Найяра I лікується за допомогою фототерапії з використанням лампи денного освітлення, прямих сонячних променів. Внутрішньовенно може бути рекомендований розчин альбуміну. У деяких випадках проводиться штучне переливання крові. Загострення синдрому Криглера-Найяра II типу і Жильбера вимагає призначення препаратів, що викликають індукцію ферментів і зв’язують білірубін. Синдром Дубіна-Джонсона і синдром Ротора в даний час не має певної схеми лікування.

Карта сайту
XML